Функции среднего мозга. Роль красного ядра и черной субстанции в регуляции движений

Человека – сложная и тонкая субстанция, отвечающая за регуляцию всего организма.

Строение и особенности функционирования этого органа до сих пор не изучены до конца, ученые каждый день открывают новые особенности, позволяющие мозгу работать. Но о такой части, как черная субстанция головного мозга или substantia nigra известно давно.

Что такое черная субстанция и где находится?

Субстанция является одной из древнейших частей в структуре мозга, расположенная в его сердцевине – четверохолмии среднего мозга. Исторически она отвечала за движения наших предков, затем, когда они усложнились, изменилось и строение. Черное вещество обрастало нервными связями, формируя более сложную структуру.

Название черное вещество получило благодаря действию пигмента – нейромеланина, окрашивающего клетки в темный цвет. Черное вещество среднего мозга неоднородно, оно разделено на две половинки: правую и левую. Кроме того, в субстанции выделяют два слоя: вентральный и компактный. Вентральный находится ближе к передней части головы, а компактный – к задней. Первый обеспечивает синтез нейромедиатора , второй – занимается переработкой поступающей информации и передачей ее в другие структуры.

УЗИ черной субстанции головного мозга показывает, что она связана со всеми отделами, но наиболее тесно – с базальными ганглиями и зрительными буграми.

Обильное снабжение кровью говорит о высокой роли структуры в деятельности организма. В числе функций черной субстанции выделяют:

осуществление элементарных движений: глотания, жевания, дыхания, движения глаз и прочих;
регуляция мелких и точных движений конечностей;
помощь в выражении эмоций;
участие в эмоциональных процессах;
провоцирование некоторых психических расстройств.

Роль субстанции в развитии патологий

Роль субстанции в развитии психических заболеваний велика. Она содержит , отростки которых расходятся по всему головному мозгу, затрагивая ножки мозга и внутреннюю капсулу.

Их окончания, содержащие терминальные микровезикулы, вырабатывающие дофамин, расположены в . Любое поражение данной структуры приводит к нарушениям в двигательных функциях и психоэмоциональных.

Шизофрения

Механизм развития изучается уже много лет, но исследователи так и не пришли к единому мнению. Выдвигаются разные теории формирования данного заболевания, одна из которых связывает шизофрению с нарушениями в работе черной субстанции, ядро которой располагается в среднем мозге. Это так называемая дофаминовая гипотеза.

Как показывают исследования у больных шизофренией наблюдаются отклонения в синтезе и восприятии дофамина.

Так, у них проявляется:

повышенная выработка гормона;
увеличение концентрации дофамина в синапсах;
повышенная выработка ;
больший объем освобождаемого дофамина при воздействии амфетаминов.

Подобная гиперчувствительность способствует чрезмерной стимуляции нейронов головного мозга и его перевозбуждению. Пациент не в состоянии контролировать поток сознания, а его восприятие окружающей действительности изменяется. Похожие состояния возникают при приеме психотропных веществ, которые у здоровых людей вызывают галлюцинации и прочие отклонения, а на больных действуют гораздо сильнее.

Согласно статистике , развитие шизофрении захватывает больше мужчин, чем женщин. У первых она обычно развивается раньше и протекает тяжелее. Для женщин характерно проявление симптомов в возрасте 25-30 лет.

Черной субстанции позволила рассмотреть ее строение и обнаружить, что при шизофрении изменения в дофаминовой системе затрагивают больше ассоциативный стриатум, а не лимбический.

Причем отклонения в синтезе нейронами дофамина в сторону увеличения его выработки наблюдаются и до развития заболевания. Но вероятность заболеть шизофренией тем больше, чем выше эти отклонения.

Причинами их появления ученые называют несколько моментов:

нарушения в системе контроля влияния гиппокампа на пути дофамина;
изменения, происходящие в структуре нейронов, вырабатывающих нейромедиатор;
сбои в работе корковых структур, влияющих на дофаминовые системы;
воздействие остальных нейромедиаторных систем.

Таким образом, изменения в работе дофаминовой системы наблюдаются во всех случаях шизофрении. Однако, не исключается и влияние других структур мозга.

Лечение, основанное на блокировке рецепторов или торможении выработки дофамина, в большинстве случаев дает положительные результаты. Пациентам предлагаются антипсихотические препараты, блокирующие действие дофамина, хотя они имеют серьезное последствие – депрессивные состояния. Более безопасной является когнитивно-поведенческая психотерапия, которую может проводить психолог.

Болезнь Паркинсона

При происходит поражение дофаминергических нейронов, расположенных в компактной части черного вещества, при котором происходит агрегация во всем мозге.

При этом возникают сильные двигательные, психопатологические и когнитивные аномалии:

замедление движения;
снижение или отсутствие мимики;
тремор;
преобладание сгибательной позы;
сложность перехода из состояния покоя в состояние движения;
ухудшение памяти;
и прочие.

Развивается заболевание преимущественно у мужчин в возрасте от 60 лет, женщины страдают этой патологией реже. Причиной являются изменения в дофаминовой системе, которые могут быть вызваны как отравлением токсическими веществами, так и приемом некоторых лекарств. Кроме того, заболевание развивается и без «видимых» причин, источник которых пока не обнаружен. Многие факты свидетельствуют о наследственной предрасположенности к болезни Паркинсона.

Ученые высказывают предположение, что начинается разрушение нейронов в периферической нервной системе, а затем переходит на ствол головного мозга и перемещается в средний и передний. Подтверждение этой теории находят в изменении холинергической нейротрансмиссии, наблюдаемой у пациентов со слабой формой заболевания.

При поражении от 30 процентов нейронов, вырабатывающих дофамин, возникает его дефицит и развивается симптоматика болезни. Распространение ее происходит неравномерно и обычно прогрессирует по направлению от задней части черного вещества к передней.

При исследованиях также был найден нейротоксин МФТП, разрушающий дофаминовые нейроны. Важно понять источник его продукции и попробовать его ограничить.

Использование терапии с применением L-допа — промежуточного элемента в схеме получения дофамина – дает положительный результат в плане торможения заболевания. Однако восстановить утраченные структуры мозга она не позволяет. Кроме того, с прогрессированием болезни Паркинсона эффективность данной терапии заметно снижается.

Последствия повреждений

Нейроны черной субстанции среднего мозга вырабатывают нейромедиаторы, основным из которых является дофамин. Он выступает как средство «вознаграждения» мозга, вызывая чувства удовольствия и влияя на мотивацию и обучение человека.

Так, применение психотропных средств или наркотиков вызывает большой всплеск дофамина и, как следствие, удовольствия. В попытке повторить его человек начинает использовать стимулятор регулярно. Однако подобные всплески компенсируются нервной системой и вырабатывается так называемая толерантность – сниженная чувствительность к действию вещества. В результате уровень удовольствия постепенно снижается, а стремление к его получению остается.

Эта и другие особенности действия химических веществ, в том числе лекарств, исследуются в нейрофармакологии и токсикологии.

Среди изучаемых компонентов такие, как:

кокаин;
амфетамины;
МФТП;
Леводоп.

Кокаин и амфетамин являются веществами, усиливающими выработку дофамина и способствующими привыканию. Кроме того, они могут «подтолкнуть» развитие шизофрении.

Последний применяется при лечении болезни Паркинсона, довольно эффективен в устранении симптомов, но не дает результата в восстановлении утраченных структур.

МФТП расшифровывается как метилфенилтетрагидропиридин, он относится к нейротоксинам, напрямую снижающим выработку дофамина. Сейчас используется учеными для моделирования болезни на животных в попытках понять механизм ее развития.

На его вентральной поверхности находятся два массивных пучка нервных волокон — ножки мозга, по которым проводятся сигналы из коры в нижележащие структуры мозга.

Рис. 1. Важнейшие структурные образования среднего мозга (поперечный срез)

В среднем мозге присутствуют различные структурные образования: четверохолмие, красное ядро, черная субстанция и ядра глазодвигательного и блокового нервов. Каждое образование выполняет определенную роль и способствует регуляции целого ряда приспособительных реакций. Через средний мозг проходят все восходящие пути, передающие импульсы к таламусу, большим полушариям и мозжечку, и нисходящие пути, проводящие импульсы к продолговатому и спинному мозгу. К нейронам среднего мозга поступают импульсы через спинной и продолговатый мозг от мышц, зрительных и слуховых рецепторов по афферентным нервам.

Передние бугры четверохолмия являются первичными зрительными центрами, и к ним поступает информация от зрительных рецепторов. При участии передних бугров осуществляются зрительные ориентировочные и сторожевые рефлексы путем движения глаз и поворота головы в сторону действия зрительных раздражителей. Нейроны задних бугров четверохолмия образуют первичные слуховые центры и при получении возбуждения от слуховых рецепторов обеспечивают осуществление слуховых ориентировочных и сторожевых рефлексов (у животного напрягаются ушные раковины, оно настораживается и поворачивает голову в сторону нового звука). Ядра задних бугров четверохолмия обеспечивают сторожевую приспособительную реакцию на новый звуковой раздражитель: перераспределение мышечного тонуса, усиление тонуса сгибателей, учащение сокращений сердца и дыхания, повышение артериального давления, т.е. животное подготавливается к защите, бегу, нападению.

Черная субстанция получает информацию с рецепторов мышц и тактильных рецепторов. Она связана с полосатым телом и бледным шаром. Нейроны черной субстанции участвуют в формировании программы действия, обеспечивающей координирование сложных актов жевания, глотания, а также тонуса мышц и двигательных реакций.

Красное ядро получает импульсы с рецепторов мышц, от коры больших полушарий, подкорковых ядер и мозжечка. Оказывает регулирующее влияние на мотонейроны спинного мозга через ядро Дейтерса и руброспиналъный тракт. Нейроны красного ядра имеют многочисленные связи с ретикулярной формацией ствола мозга и совместно с ней регулируют мышечный тонус. Красное ядро оказывает тормозное влияние на мышцы-разгибатели и активирующее влияние на мышцы-сгибатели.

Устранение связи красного ядра с ретикулярной формацией верхней части продолговатого мозга вызывает резкое повышение тонуса разгибательных мышц. Это явление называется децеребрационной ригидностью.

Основные ядра среднего мозга

Название	Функции среднего мозга
Ядра крыши верхнего и нижнего бугорков четверохолмия	Подкорковые центры зрения и слуха, от которых берет начало тектоспинальный путь, посредством которого осуществляются ориентировочные слуховые и зрительные рефлексы
Ядро продольного медиального пучка	Участвует в обеспечении сочетанного поворота головы и глаз на действие неожиданных зрительных раздражителей, а также при раздражении вестибулярного аппарата
Ядра III и IV пар черепно-мозговых нервов	Участвуют в сочетанием движении глаз за счет иннервации наружных мышц глаза, а волокна вегетативных ядер после переключения в цилиарном ганглии иннервируют мышцу, суживающую зрачок и мышцу ресничного тела
Красные ядра	Являются центральным звеном экстрапирамидной системы, поскольку на них заканчиваются пути от мозжечка (tr. cerebellotegmenlalis) и базальных ядер (tr. pallidorubralis) и от этих ядер начинается руброспинальный путь
Черная субстанция	Имеет связь с полосатым телом и корой, участвует в сложной координации движений, регуляции тонуса мышц и позы, а также в согласовании актов жевания и глотания, входит в состав экстрапирамидной системы
Ядра ретикулярной формации	Активирующие и тормозные влияния на ядра спинного мозга и различные зоны коры головною мозга
Серое центральное околоводопроводное вещество	Входит в состав антиноцицептивной системы

Структуры среднего мозга принимают непосредственное участие в интеграции разнородных сигналов, необходимых для координации движений. При непосредственном участии красного ядра, черной субстанции среднего мозга формируется нейронная сеть стволового генератора движений и, в частности, генератора движений глаз.

На основе анализа сигналов, поступающих в стволовые структуры от проприорецепторов, вестибулярной, слуховой, зрительной, тактильной, болевой и других сенсорных систем, в стволовом генераторе движений формируется поток эфферентных двигательных команд, посылаемых в спинной мозг по нисходящим путям: руброспинальному, реткулоспинальному, вестибулоспинальному, тектоспинальному. В соответствии с выработанными в стволе мозга командами становится возможным осуществление не просто сокращения отдельных мышц или мышечных групп, а формирование определенной позы тела, поддержание равновесия тела в различных позах, совершение рефлекторных и приспособительных движений при осуществлении различных видов перемещения тела в пространстве (рис. 2).

Рис. 2. Расположение некоторых ядер в стволе мозга и гипоталамусе (R. Schmidt, G. Thews, 1985): 1 — паравентрикулярное; 2 — дорсомедиальное: 3 — преоптическое; 4 — супраоптическое; 5 — заднее

Структуры стволового генератора движений могут активироваться произвольными командами, которые поступают из моторных областей коры больших полушарий. Их активность может усиливаться или тормозиться сигналами сенсорных систем и мозжечка. Эти сигналы могут модифицировать уже выполняемые моторные программы так, что их исполнение изменяется в соответствии с новыми требованиями. Так, например, приспособление позы к целенаправленным движениям (как и организация подобных движений) возможно только при участии моторных центров коры больших полушарий мозга.

Важную роль в интегративных процессах среднего мозга и его ствола играет красное ядро. Его нейроны непосредственно участвуют в регуляции, распределении тонуса скелетных мышц и движений, обеспечивающих сохранение нормального положения тела в пространстве и принятие позы, создающей готовность к выполнению определенных действий. Эти влияния красного ядра на спинной мозг реализуются через руброспинальный тракт, волокна которого оканчиваются на вставочных нейронах спинного мозга и оказывают возбуждающее влияние на а- и у-мотонейроны сгибателей и тормозят большинством ото нейронов мышц-разгибателей.

Роль красного ядра в распределении тонуса мышц и поддержании позы тела хорошо демонстрируется в условиях эксперимента на животных. При перерезке ствола головного мозга (децеребрации) на уровне среднего мозга ниже красного ядра развивается состояние, называемое децеребрационной ригидностью. Конечности животного становятся выпрямленными и напряженными, голова и хвост запрокинуты к спине. Это положение тела возникает вследствие нарушения баланса между тонусом мышц-антагонистов в сторону резкого преобладания тонуса разгибателей. После перерезки устраняется тормозное действие красного ядра и коры мозга на мышцы- разгибатели и сохраняется неизмененным возбуждающее действие на них ретикулярного и вестибулярного (Дейгерса) ядер.

Децеребрационная ригидность возникает немедленно после пересечения ствола мозга ниже уровня красного ядра. В происхождении ригидности важнейшее значение имеет у-петля. Ригидность исчезает после пересечения задних корешков и прекращения притока афферентных нервных импульсов к нейронам спинного мозга от мышечных веретен.

К происхождению ригидности имеет отношение вестибулярная система. Разрушение латерального вестибулярного ядра устраняет или снижает тонус экстензоров.

В осуществлении интегративных функций структур ствола мозга важную роль играет черная субстанция, которая участвует в регуляции тонуса мышц, позы и движений. Она участвует в интеграции сигналов, необходимых для координации работы множества мышц, участвующих в актах жевания и глотания, влияет на формирование дыхательных движений.

Через черную субстанцию на моторные процессы, инициируемые стволовым генератором движений, оказывают влияние базальные ганглии. Между черной субстанцией и базальными ганглиями существуют двусторонние связи. Имеется пучок волокон, проводящий нервные импульсы от полосатого тела к черной субстанции, и путь, проводящий импульсы в обратном направлении.

Черная субстанция посылает сигналы также к ядрам таламуса, и далее по аксонам нейронов таламуса эти потоки сигналов достигают коры. Таким образом, черная субстанция участвует в замыкании одного из нейронных кругов, по которым циркулируют сигналы между корой и подкорковыми образованиями.

Функционирование красного ядра, черной субстанции и других структур стволового генератора движений контролируется корой мозга. Ее влияние осуществляется как по прямым связям со многими ядрами ствола, так и опосредованно через мозжечок, который посылает пучки эфферентных волокон к красному ядру и другим стволовым ядрам.

Также известная как черное вещество, черное ядро.

Латинское название: substantia nigra.

Уже из названия следует, что главной отличительной особенностью этого участка ствола головного мозга является его цвет. За темную окраску этого нейронного скопления отвечает пигмент меланин, а именно нейромеланин. За счёт равномерного окрашивания этот участок принимается зачастую, как целостный компонент, однако это не так. В черном веществе выделяют компактную часть и сетчатую часть.

Черная субстанция в головном мозге

В среднем мозге черная субстанция расположена вентральнее , в ножках мозга. Она заполняет их по всей высоте, а в поперечнике составляет его среднюю треть. Клетки компактного слоя расположены дорсально по отношению к клеткам, составляющим сетчатый слой.

Если говорить о волокнах, аксонах нервов, проходящих в черном веществе, необходимо рассматривать весь комплекс экстрапирамидной системы. Понять о взаимодействиях черного вещества, стриопаллидарной системы, ретикулярной формации становится проще, если помнить о процессах филогенеза и эволюции.

Эволюция

Не секрет, что в процессе филогенеза головной мозг «обрастал» нервными структурами, связями. Так вот, экстрапирамидная система – это древний мозг. Эта система иннервировала движения (которые были элементарными) наших далёких предков. В процессе эволюции сложнее становились и движения, и структура мозга.

Раньше для обслуживания движений было достаточно палеостриатума (самая первая экстрапирамидная система), в состав которого входили бледный шар, отдающий волокна через черную субстанцию и ретикулярную формацию в спинной мозг и далее по мышцам-мишеням.

Разрастаясь, головной мозг обрел такие структуры как хвостатое ядро и скорлупа – неостриатум. Если у многих млекопитающих эта система всё ещё способна поддерживать некоторые движения без задействия пирамидной системы (что доказано экспериментально), то у человека эта способность экстрапирамидной системы редуцирована.

Функции

В человеческом мозге черное вещество выполняет добавочную функцию, доводя наши движения до плавности, позволяя им быть более объемными, точными, позволяет нам статично пребывать в определенных позах, быстро их менять, что, например, позволяет нам выражать эмоции.

В конечном счете роль черной субстанции - регуляция экстрапирамидной системы, воздействие на нее изнутри благодаря волокнам, преимущественно проходящим через компактную часть.

Помимо этого без черной субстанции были бы невозможны такие важные функции как глотание, жевание и даже дыхание.

Тракты

Все волокна, проходящие через чёрное вещество можно поделить на две большие группы: афферентные и эфферентные.

Пути волокон, проходящих через чёрное вещество среднего мозга:

Прямой путь. Начинается из коры больших полушарий, далее попадает и продолжает движение от полосатого тела к ретикулярной части черного вещества, после чего доходит до медиального бледного шара. Далее через таламус сигнал попадает в двигательную кору. Он образован ГАМКергическими волокнами и, как следствие, тормозящий.
Непрямой путь. Кора головного мозга – полосатое тело (стриатум) – латеральный бледный шар – субталамическое ядро – ретикулярная часть черной субстанции – медиальный бледный шар – таламус – двигательная кора. При этом часть волокон от субталамическое ядра приходят в латеральный бледный шар. К субталамическому ядру стремятся ГАМКергические волокна, дальше же движутся глутаматергические и, следовательно, возбуждающие.
Допаминергический путь. Основные волокна, проходящие через компактную часть черного вещества, соединяют между собой хвостатое ядро и скорлупу (полосатое тело). По этой причине путь также называют нигростриарным.

Прямой и непрямой пути вместе являются частью кортико-стриарно-паллидо-таламокортикального круга. Допаминергический путь в нём играет роль модулятора.

Поражения

Наибольшую клиническую значимость имеет дофаминергический путь компактной части черного вещества. Патология этой части ствола (нарушение выработки дофамина, появление в синапсах телец Леви) ведет к нарушению взаимосвязи между участками стриопаллидарной системы и появлению такого симптомокомплекса, как паркинсонизм. Клиническая картина представлена триадой симптомов.

Научных синонимов у этого состояния, характерного для болезни Паркинсона множество. Вот некоторые синдромы: акинетико-ригидный, амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный.

Триада симптомов:

акинез, гипокинез - проявляется замедленными движениями, ограниченными по объему. Полностью патогенез конкретного симптома остаётся неясным.
ригидность - снижение тонуса мышц
тремор - антагонистический тремор усиливается в покое, ослабевает при целенаправленных движениях.

Уверена: Маргарита Васильевна знает об этой болезни значительно больше, чем многие медики. "Муж болен уже одиннадцать лет, - рассказывает она. - Болезнь Паркинсона обычно подкрадывается незаметно. Сначала человек замечает тремор - дрожание рук. И думает, что способен справиться с ним силой воли. Увы... Никто до сих пор точно не знает причин начала болезни.

Ни одно животное не болеет этим недугом - вы не увидите кошку или мышь с дрожащей лапой. А раз неясны истоки болезни - нет и полного излечения. Вы спрашивали о точке отсчета, самом первом "звонке", обозначившем беду. Однажды по дороге на дачу мы заехали на рынок. Помню, выбирали дыню, продавец неожиданно нагрубил. У мужа вдруг задрожала рука - и так дрожит она уже 11 лет. В больнице сказали: "Болезнь Паркинсонизма". Мы открыли медицинские книги, справочники и убедились, что такие больные - долгожители и что болезнь эта неизлечима во всем мире".
В России совсем не много специалистов, близко "знакомых" с недугом, который стал личным врагом для Маргариты Васильевны и ее мужа. Николай Николаевич ЯХНО руководит Клиникой нервных болезней Московской медицинской академии имени И.Сеченова. Проблемой Болезни Паркинсона занимается много лет.
- Николай Николаевич, этот недуг во многом остается загадкой для медицинской науки. Но в последнее время во всем мире ему уделяют большое внимание. С чем связан такой интерес?
- Болезнь Паркинсона - довольно распространенное заболевание. В мире примерно четыре миллиона таких больных, в России от этого заболевания страдают примерно 300 тысяч людей. Действительно, в разных странах ведутся самые активные исследования причин болезни и поиски путей ее лечения. Отчасти это связано с тем, что в обществе растет доля пожилых людей, а значит, и больных становится все больше, ведь чаще всего Болезнью Паркинсона заболевают в возрасте старше 60 лет.
Ее изучение началось в начале ХХ века. Тогда впервые было показано, что происходит при этом недуге. В мозге человека есть определенное ядро нервных клеток. Его называют черной субстанцией, потому что на разрезе оно действительно выглядит как темное пятно. Так вот, при Болезни Паркинсона число этих клеток резко уменьшается. Почему так происходит, понять до конца не удается. Но есть способы хотя бы частично скорректировать дефект. В 50-е годы было обнаружено, что при этой болезни страдает химическое вещество, необходимое для полноценной работы мозга: дофамин. Начался поиск лекарства, способного заменить его. Так появился препарат: леводофа. Когда его создали, газеты писали: "Найден инсулин для паркинсонизма". Казалось, что ситуация похожа на положение с диабетом - ведь инсулины позволяют очень долго и относительно полноценно жить с болезнью. К сожалению, вскоре выяснилось, что это не так. Во-первых, как и у всех лекарств, у леводофы есть побочные эффекты. Но главное, через несколько лет применения лекарства могут возникать очень серьезные осложнения. Сама болезнь порождает множество страданий: и дрожание рук, и замедленность движений, скованность и боли, неустойчивость. Когда мы назначаем препарат, больному становится гораздо лучше. А через несколько лет ему опять плохо, только "по-другому". И эти осложнения лечить еще труднее, чем само заболевание. Как это выглядит? Больной принимает таблетку - и может нормально двигаться. А через полчаса его снова "заковывает". Такое "включение" и "выключение" двигательных возможностей происходит много раз в течение суток.
Слушая профессора, я пыталась представить, во что превращается жизнь человека, внезапно лишенного способности двигаться. Маргарита Васильевна описывает это так:
- После обследований стало ясно, что у мужа поражен участок мозга, который отвечает за все движения, речь, глотание. Только мысль остается по-прежнему ясной. Эта болезнь вырывает из привычной жизни стремительно и, кажется, навсегда. Сначала появился такой тремор, что муж не мог даже расписаться - и вынужден был уволиться с работы. Потом происходила постепенная утрата простейших жизненных навыков: положить платок в карман, застегнуть пуговицу, завязать шнурки, побриться - все это становится невозможным. За семь лет муж раз пять-шесть с трудом выходил из дома. Его мучил тремор всех мышц лица, рук, ног (почти как "ломка" у наркоманов), было трудно ходить, говорить. Все это загоняло в такую депрессию, что не хотелось жить. И так - месяцы, годы... А сейчас мы опять ЖИВЕМ. Я встаю в шесть утра - в его комнате уже свет: сидит и пишет - работает. Однажды муж понял, что способен один выйти на улицу - в тот день он уходил и возвращался раз шесть, все никак не мог поверить в свое счастье.
- Как же случилось это чудо?
- Полтора года назад нам повезло: муж попал в группу больных, которых взяли на испытание препарата "мирапекс". Сначала никто особо не верил в успех лечения. Дозы назначались очень маленькие. И примерно через неделю муж вдруг начал улыбаться, шутить. С этого началось его и наше возвращение к нормальной жизни.
Исстрадавшиеся больные и их близкие сегодня уверены в эффективности нового препарата. Николай Николаевич Яхно, как и любой серьезный ученый, предпочитает быть максимально осторожным в формулировках и не добавлять в свои оценки никаких эмоций.
- Кроме леводофы, мы используем и другие лекарства, в том числе "мирапекс". Задача - или отсрочить применение леводофы и связанных с этим препаратом осложнений или уменьшить его дозу. К сожалению, у большинства пациентов Болезнь Паркинсона еще и провоцирует глубокую депрессию. Так вот, "заменители" леводофы, о которых мы говорим (их называют медицинским термином "агонисты дофамина"), помогают частично снять и депрессию. Сегодня мы имеем основание сказать, что из всех агонистов дофамина, которые у нас есть, "мирапекс" действительно наиболее эффективен и дает меньше всего побочных эффектов.
- Отзывы больных и их родственников о препарате полны восторженных оценок. Но если это лекарство не будет выдаваться им со скидкой или бесплатно, шансов приобрести его самостоятельно практически нет - цена слишком велика. Как вам кажется, насколько обоснованны просьбы пациентов о включении "мирапекса" в список льготных лекарств, которые бесплатно выдаются по жизненным показаниям?
- Логика тут достаточно простая. Если препарата нет, то трудно обеспечить человеку полноценную жизнь. Леводофа улучшает состояние больного, но может способствовать развитию осложнений. По сути, это новое лекарство, конечно, необходимо нашим пациентам по жизненным показаниям. Да, оно довольно дорогое. Но тут, я думаю, нужно фармако-экономическое исследование. Надо просчитать все потери от утраты трудоспособности больных, все затраты на уход за ними, на льготы по инвалидности. И тогда вполне может оказаться, что гораздо выгоднее обеспечить больного препаратом, не говоря уже о моральной стороне дела. Сейчас немало дорогих лекарств. Но многие из них могут сократить расходы общества.
К этому мнению остается добавить лишь немногое. Группа больных болезнью Паркинсона обращалась в Минздрав РФ с просьбой о помощи в обеспечении их лекарством, от которого в самом прямом смысле зависит будущее этих людей. Минздрав ответил, что по закону эти вопросы находятся в ведении местных органов власти. В данном случае решение вопроса зависит от московского Комитета здравоохранения. Оттуда больным пришло разъяснение, что интересующий их препарат не применялся в городских лечебных учреждениях, что в "льготный" список лекарств, отпускаемых пациентам бесплатно или со скидкой, он может быть включен только после проведения соответствующих испытаний на базе московских клиник. Возможно, мне неизвестны какие-то юридические тонкости всего процесса лекарственного обеспечения. Но кажется странным, что авторитет клиники нервных болезней, которой руководит Н.Яхно, и клинической больницы имени С.Боткина, где также испытывался препарат, недостаточен для решения вопроса об этом лекарстве. Оно, кстати, давно одобрено всеми соответствующими инстанциями и свободно продается в аптеках Москвы.
У Маргариты Васильевны есть свой взгляд на взаимоотношения общества и больного человека:
- Мой муж сорок шесть лет работал в гражданской авиации, был ведущим специалистом отрасли. Пенсия у него - 900 рублей. А стоимость препарата на месяц - примерно четыре с половиной тысячи рублей. Да, лечение дорогое, но ведь люди возвращаются к работе! Кстати, Болезнь Паркинсона часто поражает людей умственного труда. Как правило, это профессионалы с огромным опытом работы. Неужели их знания, их квалификация ничего не стоят? И неужели они не заслужили достойной пенсии? Мы готовы всю ее потратить на покупку лекарства, которое возвращает нас к радости жизни. Поймите, был абсолютно беспомощный инвалид, обреченный ползти по длинному беспросветному тоннелю жизни. Сейчас лекарство для него - как дверь из тоннеля, там звезда сияет, там полноценная жизнь, как раньше, до болезни. И что теперь - захлопнуть эту дверь?

Анатомические исследования показали, что на самом деле она состоит из двух частей с очень различными связями и функциями: pars compacta и pars reticulata . Данная классификация была впервые предложена Сано в 1910 году . Pars compacta служит в основном в качестве приёмника сигналов - в цепи базальных ганглиев, поставляя дофамин полосатому телу . Pars reticulata служит в основном в качестве трансмиттера (передатчика), передавая сигналы от базальных ганглиев к другим многочисленным структурам головного мозга.

Анатомия

Представляет собой скопление нервных клеток. Расположена в дорсальной части ножки на границе с базальной частью среднего мозга. Substantia nigra простирается на всём протяжении ножки мозга от моста до промежуточного мозга . Люди имеют две Substantiae nigrae , по одной, на каждую сторону (левую и правую) от средней линии мозга.

Клетки этой субстанции богаты одной из форм природного пигмента меланина - нейромеланином , который и придаёт ей характерный тёмный цвет. В чёрной субстанции различают дорсально расположенный компактный слой (pars compacta ) и вентральный (pars reticulata ) - сетчатый слой . Pars compacta лежит медиальнее pars reticulata . Иногда упоминается и третий латеральный слой - pars lateralis , хотя его обычно классифицируют как часть pars reticulata . Pars reticulata и внутренняя часть бледного шара разделяются внутренней капсулой .

Pars reticulata

Pars reticulata имеет сильное сходство, как структурное, так и функциональное, с внутренней частью бледного шара. Нейроны бледного шара, как и в pars reticulata в основном ГАМКергические.

Афферентные пути

Pars compacta

Pars compacta чёрной субстанции состоит из дофаминергических нейронов. Эти нейроны афферентные и связываются с другими структурами мозга: хвостатым ядром и скорлупой, которые входят в группу под названием полосатое тело . Это позволяет высвобождать дофамин в этих структурах.

Физиология

Чёрная субстанция играет важную роль, благодаря ей осуществляются функции: движения глаз, она регулирует и координирует мелкие и точные движения, в частности пальцев; координирует процессы жевания и глотания . Имеются данные о роли чёрной субстанции в регуляции многих вегетативных функций: дыхания , сердечной деятельности , тонуса кровеносных сосудов. Электростимуляция чёрной субстанции вызывает увеличение артериального давления , частоты сердечных сокращений, частоты дыхательных движений.

Чёрная субстанция является важнейшей составной частью дофаминергической системы награды. Она также играет очень большую роль в мотивации и эмоциональной регуляции материнского поведения :141 .

Pars reticulata

Pars reticulata чёрной субстанции является важным процессовым центром в базальных ганглиях. ГАМКергические нейроны в Pars reticulata передают окончательные обработанные сигналы базальных ганглиев в таламус и четверохолмие. Кроме того, Pars reticulata ингибирует дофаминергическую активность в Pars compacta через коллатерали аксонов , хотя и функциональная организация этих связей остается неясной.

Pars compacta

Наиболее известная функции Pars compacta является - управление движениями , однако роль чёрной субстанции в управлении движениями тела является косвенной; электрическая стимуляция этой области чёрной субстанции не приводит к возникновению движений тела. Также, это ядро отвечает за обеспечение синтеза дофамина , который поставляется другим структурам головного мозга , посредством дофаминергических нейронов. Функция дофаминовых нейронов в Pars compacta чёрной субстанции является сложной.

Патологическая физиология

Чёрная субстанция играет весьма значимую роль в развитии многих заболеваний, включая болезнь Паркинсона . В чёрной субстанции расположены тела нейронов, аксоны которых, составляющие нигростриарный путь , проходят через ножки мозга , внутреннюю капсулу и оканчиваются в неостриатуме в виде широкого сплетения терминальных микровезикул с высоким содержанием дофамина . Именно этот путь является тем местом в мозге, поражение которого приводит к формированию синдрома паркинсонизма .

Болезнь Паркинсона

Болезнь Паркинсона является нейродегенеративным заболеванием, характеризующееся гибелью дофаминергических нейронов в pars compacta чёрной субстанции, причины, которой до сих пор неизвестны. Для болезни Паркинсона характерны двигательные нарушения: тремор , гипокинезия , мышечная ригидность , постуральная неустойчивость , а также вегетативные и психические расстройства - результат снижения тормозящего влияния бледного шара (globus pallidus ), расположенного в переднем отделе головного мозга, на полосатое тело (striatum ). Повреждение нейронов паллидума приводит к «торможению торможения» периферических двигательных нейронов (мотонейронов спинного мозга). На данный момент болезнь неизлечима, однако существующие методы консервативного и оперативного лечения позволяют значительно улучшить качество жизни больных . С помощью позитронно-эмиссионной томографии доказано, что темпы дегенерации нейронов чёрной субстанции при болезни Паркинсона намного выше, чем при нормальном старении .